“羊水栓塞”,何以如此凶险?

网曝刘强东妹妹因羊水栓塞去世

刘强茹本人虽不是名人,但是作为富豪刘强东的妹妹,也应该属于有钱人。在有些疾病面前,有钱未必能买来生命,这大概也是特别引人关注的之处。加之,生孩子是具有一定风险的伟大的母性行为,在当今医学如此发达的情况下,仍难以完全避免死亡,更令人感慨。

儿的生日,母的难日

母亲之所以伟大,被讴歌,部分原因是孕育和生产后代需要承担相当大的痛苦,有时候甚至需要付出生命的代价,尤其是在围产期。

在古代,那些没有医学的黑暗岁月,围产期母婴死亡率高得惊人。

据有约略统计记载的欧洲15世纪的资料,那时围产期母亲死亡率高达1.5~2%,换算成现在常用的表述法,高达1500~2000/10万 。

以至于,据传,那时大多数佛罗伦萨的女性在知道自己怀孕后,需要做的第一件事居然是立!遗!嘱!

即使是今天,据世界卫生组织、联合国儿童基金会,联合国人口基金等机构联合发布的《孕产妇死亡率趋势:1990~2015》报告,全球范围内,孕产妇死亡率在25年间下降了近44%,从1990年的385/10万下降至2015年的216;全球每年产妇死亡人数降低43%,从1990年的532 000人下降到2015年的303000。一个女性终生死于孕产的风险从1990年的1:73显着降低到2015年的1:180。

但是,216/10万,这一数字仍是高的惊人。

因为,这个数值甚至高过2015年我国人口癌症死亡率,是女性癌症死亡率的2倍以上。

不要忘记,孕产妇是20~40岁风华正茂的生育年龄,而老年人是癌症死亡的“主力军”。

“所幸”,庞大的孕产妇死亡人数基本上都是由贫穷地区“贡献”的。

2015年我国孕产妇死亡率仅有27/10万,而欧美国家基本上都是个位数。

在居高不下的围产期母亲死亡中,产后大出血仍高居致死原因的第一位,其中羊水栓塞会导致最为棘手的产后大出血。

什么是“羊水栓塞”?

简单来说,就是分娩过程中,胎儿羊水突破母婴血液循环之间的生理屏障,通常经由损伤的子宫静脉进入母体血液循环引起的系列综合症。

羊水栓塞,何以如此凶险?

我们知道,我们身体的内环境是一个“眼睛里揉不进半粒沙子”的完全排他性体系,一切外来物都被视为入侵者,引发系列反应。

羊膜囊是胎儿生活8、9个月的居室,吃喝拉散都在其中。

因而,羊水含有从胎儿脱落的鳞状上皮细胞、胎毛、胎脂或粘蛋白脂肪,胎尿和泰粪,还有可能有细菌。

一旦羊水进入母体,羊水中的几乎所有有机成分都会被识别为“外来物质”,激发系列严重反应。包括:

触发母体血液凝血,形成广泛性血管内凝血和肺栓塞

我们的血液系统有一个精细的凝血和防止凝血的机制来维持正常的流动状态。

一旦外来物质进入,或者血管损伤损伤,都会触发凝血系统,形成血栓。

大量羊水进入可以触发全血血液循环广泛的凝血,形成大量微血栓,产生被称为血管内广泛性凝血(DIC)的危机状态。

这些微血栓主要是血液中凝血蛋白原转化而来的纤维蛋白形成的网络,网罗血小板和红细胞形成类似钢筋混凝土的结构,目的是堵住损伤的血管裂口来止血。

由于这些血栓发生在静脉系统,会随血流逐步向心脏方向回流。我们知道,静脉血管越靠近心脏直径越大,因此,这些血栓会一路通行无阻直达从右心,并经肺动脉进入肺循环。

进入肺循环后,肺动脉的直径就越来越小,大小各异的血栓就会阻塞在相应直径的肺小动脉和毛细血管,形成机械性阻塞,形成广泛的微小肺栓塞——这就是这种综合症被命名为“羊水栓塞”的原因。

肺循环障碍引起肺动脉收缩试图升高肺动脉压来克服循环不畅,甚至引发肺动脉持续痉挛。结果反而加剧了肺循环障碍,很快就可以导致右心功能衰竭;同时由于肺血液循环和肺通气量的不匹配,使得肺换气功能障碍,表现为急性呼吸窘迫。

也就是说,羊水栓塞可以在短时间内造成心脏和肺,这两个维持生命最为依赖的器官的功能衰竭。

激活纤溶系统,导致纤溶亢进和凝血障碍,产生难以控制的出血

广泛性血管内凝血会触发防止血栓形成的纤维蛋白溶解系统,激活纤维蛋白酶来溶解形成的纤维蛋白和血栓,产生所谓纤溶亢进状态。

——前段时间闹得沸沸扬扬的云南白药添加的氨甲环酸就是针对纤溶亢进出血的。因而,在口腔外用根本不能产生止血作用。

加之,广泛凝血大量消耗凝血因子和凝血纤维蛋白原,纤溶亢进导致形成的血栓脆弱,两种效应共同作用,导致身体凝血机制失效,产生难以控制的大出血。

全身急性炎症反应

研究表明,羊水栓塞除了触发凝血系统外,作为“外来入侵者”也同时触发全身炎症因子风暴,表现出类似于过敏性和感染性休克的状况。

全身急性免疫应答

羊水中物质的外源性特征,同时也触发全身免疫系统,除表现为炎症反应外,还可能涉及更复杂的全身免疫反应。

羊水栓塞的后果

以上系列过程的结果就是难以控制的大出血,循环呼吸障碍,顽固性低血压休克。进而引发全身灌注不足和多脏器功能障碍和衰竭;灌注不足和呼吸窘迫导致的低氧血症引发脑损害发生,表现为癫痫发作和脑病。

从羊水栓塞以上系列过程看,现在倾向于认为,“羊水栓塞”这个术语已经不能完全涵盖这一病理生理机制的全部,实质上更应该是是一个“羊水过敏反应性综合症”。

而且,羊水栓塞往往在毫无征兆情况下突然发生,其发生具有不可预测性,不可预防性。最先出现往往就表现为呼吸循环衰竭或者难以控制的大出血,宁快速进入顽固性低血压休克,最终进入多脏器衰竭,母婴死亡率极高,幸存者也容易遗留严重后遗症尤其是神经系统损害的后遗症。

目前尚没有针对羊水栓塞的特异性有效治疗。

因此,羊水栓塞后果极其凶险。

在30年前,世界上最好的医学中心,羊水栓塞死亡率也高达60~80%,一旦发生,母婴可谓九死一生。幸存者往往是病情较轻的,还经常遗留不可逆性损伤后遗症。

即使是今天,具有良好的重症监护能力和终末器官支持的国外最好的医学中心报告的死亡率也达20~40%之间;而且,死亡率的下降伴随着的是器官功能障碍导致的慢性后遗症的显著增加。