稀有血型——p型血的背后还有哪些故事?

罕见血型女童罹患先心病,300ml p型血跨省救援。最终手术取得成功,这袋血功不可没[1]。然而p型血是怎么回事?作为普通人需要去查这个血型么?容我娓娓道来。

什么是血型?它是怎么工作的?

所谓血型,就是根据血细胞(一般指红细胞)表面“抗原”的种类来对血液进行划分的一个分类系统。抗原是什么?通俗一点理解,它就是来区分“自我”与“非我”的标记。如果抗原显示是自己人,那么抗体就不会和它结合。但如果抗原显示不是自己人的话,抗体就会与之结合,诱发免疫反应将其清除。

1902年,奥地利科学家卡尔·兰德斯坦纳(Karl Landsteiner)最早发现ABO血型,拉开了血型鉴定的序幕。他随后又和助手菲利普·列文发现了MN血型和P血型(1927年),以及和美国科学家亚历山大·维纳对恒河猴的研究导致了Rh血型的发现(Rh即来自恒河猴Rhesus的前2个字母)。目前全球已经发现35个血型系统[2]。其中,ABO血型系统发现最早,应用最广,其次是Rh系统。平时我们说的熊猫血即RhD阴性血,在白种人中,RhD阴性血占所有人的15%[3],而在亚洲人中,这个比例骤降至0.3%。

这里需要补充说明一下,不同血型系统之间只是分类方法不一样,并不存在矛盾。就好比ABO血型指的是性别、Rh血型指的是肤色、P血型指的是学历,只是从不同角度对人进行划分,互相之间并不冲突。所以不是P血型罕见,而是P血型系统里面的p型血罕见,具体的往下看。临床上常用的“O+血”这样的标注指的就是O型血、RhD+型血。

那么血型系统是怎么工作的呢?通俗一点讲,假如人体血管是一条大河,那血细胞就是在河里的船只,负责运输氧气和养料到人体需要的地方去,并把产生的废物送到肺、肾、肝等各个工厂进行排出和销毁。这些船只上,有的插着红旗(A抗原),有的插着蓝旗(B抗原),有的都插着(AB抗原),而有的只有光秃秃的基座。那么现在插着红旗的,我们认为它是A型血,插着蓝旗的是B型血,俩都插着是AB,没有插旗子的是O型血。

抗体呢,就像是河里面还有无数小潜艇,他们是人体的护卫队组成之一。随着幼年免疫系统的逐渐成熟,会攻击每个人自身血型的潜艇被淘汰了,而剩下的潜艇在自然界抗原的不断刺激下茁壮成长,所以B型血的患者体内虽然没有攻击B抗原的潜艇,但有很多会攻击A抗原,所以一旦插着红旗的A型血红细胞进入人体,护卫力量群起而攻之,导致血细胞破裂溶解,发生溶血,降低血的携氧能力。同理我们也可以理解,为什么在「ABO血型范畴内」,AB型什么都能接受(因为他们既有A抗原,又有B抗原,所以二者对应的抗体都没有,就不会发生战争了),而O型血什么都能输(因为他们都是光秃秃的船只)。

什么是p型血?

p型血是P血型系统(P antigen system)的一个罕见血型。P血型系统同样是由卡尔·兰德斯坦纳发现的,是第3个被发现的人类红细胞血型系统。

P血型系统里的抗原包括P1,P和Pk,而对应的抗体包括抗P1抗体,抗P抗体,抗Pk抗体,以及抗PP1Pk抗体。p型血为P血型系统的一种罕见表型,表现为缺失所有P血型系统里的抗原,而相对应的,该群人体内具有抗PP1Pk抗体,与P血型系统所有抗原均产生反应,导致溶血反应的发生。所以当p型血的患者需要输血时,他只能接受p型血的输注,他身体里大量的抗体会打击所有其他类型的P抗原!

那么p型血出现的概率有多罕见?公式计算得出p型血出现概率为5.8例/百万人[4]。RhD阴性血虽然被称为熊猫血,但其出现概率已经是它的50倍了。

额外的,对于p型血的妇女来说,由于体内存在抗PP1Pk抗体,又因为她的血型与胎儿的血型不符,继而导致抗体对胎盘产生抗原-抗体反应,使得孕妇自发性流产可能性增加,并且胎儿出生后发生新生儿溶血的概率也增加。

我需要去化验p血型么?

对于绝大部分人来说,没有必要。

为什么这么说?这要从正常的配血程序说起来。

当你面临需要输血的时候,医院首先会需要用一管血来检测你的血型(这是血型鉴定),然后还需要用一管血来检验你的血和要输入的血是否会相溶(这是交叉配血)。当我们需要输血的时候,即使ABO和Rh血型相符,也依然会进行交叉配血,只有当交叉配血偶尔失败的时候,才会进行进一步的检测。所以有交叉配血在前面扛着,溶血的可能性已经降得很低了。

当然,如果您的亲戚证实是p型血了,还是最好提前完善血型检查,一方面备不时之需,另一方面,见背景报道↓

事件背景

据报道,拯救小文昊的p型血是最终在江苏省血液中心配型成功的。该血样来自于一名张姓男士,1999年在为自己哥哥胃癌手术献血之后,他又在2013年一名新生儿献血300ml,由于一直没能用上,冻存至今,最终为小文昊解了燃眉之急[5]

对于罕见血型的人群来说,因为配血相对较难,而看病用血用得急,所以往往大家之间都有一定程度的联系,紧要关头可能就是彼此的救命恩人。

所以如果自身是罕见血型,提前知道除了给自己上了一道保险,更可能在关键时刻给绝境中的他人带来希望。

【参考资料】

[1]https://jnsb.jschina.com.cn/html/2015-08/06/content_1289824.htm

[2]https://en.wikipedia.org/wiki/Blood_type#History

[3]Dean L. Blood Groups and Red Cell Antigens [Internet]. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); 2005. Chapter 7, The Rh blood group. Available from: <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2269/>

[4] 何鸣镝, 王文强, 许婷婷, 等. 罕见 p 血型 1 例[J]. 临床血液学杂志, 2007, 4(1).

[5] https://epaper.yzwb.net/html_t/2015-08/05/content_246413.htm?div=-1