20岁少女像70岁老太,因为皮肤松弛症?

最近有一篇新闻报道,说的是一位年轻的女子生完孩子后脸部和脖子的皮肤开始松弛,半年以后她的面容像一位60多岁的老人,但嗓音和精力还保持年轻人的状态,经过诊断,她患有获得性皮肤松弛症。

皮肤松弛症是一种很罕见的疾病,因为弹性组织失常而出现松弛多皱纹、多余和下垂无弹性皮肤。皮肤松弛症分遗传性和获得性两种,遗传性皮肤松弛症在全球范围内大概有200个家庭,获得性皮肤松弛症则更为罕见。由于这种病过于罕见,没有人口发病比例的资料,这种病的发病率在性别和种族间没有差异。

皮肤松弛症的病因尚不清楚,很可能不是单一病因,目前有很多假设,其中多数认为和弹性纤维减少的机制有关,包括:

◆铜代谢异常或铜缺陷。

◆血清弹性蛋白酶抑制剂水平下降。

◆赖氨酰氧化酶活性下降。

◆弹性蛋白酶活性增加。

◆炎症后弹性组织离解。

◆免疫介导机制。

◆弹性基因表达下降。

此外,有的患者之前患有导致皮肤出现松弛皱纹的炎症,还有的病人有皮肤病家族史,有人发病之前使用过青霉素或青霉胺,或者其他药物。

2011年,越南一位26岁的女子被诊断为获得性皮肤松弛症。她于2008年吃海鲜后严重过敏,在当地药房买来吃抗过敏药,吃了几天无效后去看病,医生诊断为皮炎,开了药。这种药服用后出现了类似花粉过敏的症状,她停了药,去看草医。草医认为是肝的问题,于是她开始吃各种草药,吃了一段时间毫无效果,她又去看中医,吃中药一直吃到家里没有钱了,这时候她看上去像70岁的老太太,但体力还保持年轻人的状态。

经过胡志明市大学医院的诊断,她同时患有获得性皮肤松弛症和肥大细胞增多症。医生能做的是为她进行了整容手术,让她显得年轻了一些,但无法恢复到患病前的模样。与此同时,越南还发现了另外一例,也是经常长期滥用药物后出现的。

发生在英国的一例是遗传性皮肤松弛症,母亲是皮肤松弛症患者,传给了小女儿,大女儿则一切正常,结果在学校,患病的小女儿常常不是被当成教师,就是被当成姐姐的妈妈,做公车的时候司机怎么也不相信她是个未成年人。

这个病例在媒体上公开后,有整容医生为她免费做了整容手术,这位女孩有了男朋友,开始了新的生活。

这几个例子因为症状出现在脸部和脖子部位,因此引人注目,由于过于罕见,患病前后反差太大,一旦曝光,往往引起轰动。其实皮肤松弛症会出现在其他部位和器官,不仅会使人看起来很老态,还会导致寿命缩短和一些健康问题。

症状出现在表皮的话,主要影响外观,不会导致伤口愈合方面的问题。松弛的皮肤主要出现在眼睛周围、脸部、脖子、肩膀和小腿,背部等部位也会出现,理论上身体各个部位都可能出现,通常最先出现在面部和脖子。

症状还会出现在消化道,这样的话会引起小肠和大肠憩室、直肠脱垂。

症状如果出现在肺部,会引起支气管扩张、肺气肿和肺原性心脏病。如果是获得性皮肤松弛症,肺部症状往往是肺气肿,是获得性皮肤松弛症患者最常见的死因。为了避免对肺部的影响,患者不要吸烟。

症状如果出现在心血管,会引起心脏扩大、充血性心脏衰竭、杂音、肺原性心脏病和主动脉瘤,也是会危及生命的并发症。

症状出现在骨骼,会引起臀部错位、骨质疏松和其他骨骼异常。

除此之外,还会出现疝气等症状。总的来说,遗传性皮肤松弛症患者的症状较轻,通常不会影响到寿命,获得性皮肤松弛症患者的症状有可能比较严重,也有可能出现危机生命的并发症。

目前没有任何办法和药物可以治疗和预防皮肤松弛症,氨苯砜有助于获得性皮肤松弛症患者消肿。对于皮肤皱褶、脱垂和疝气,可以用手术的手段纠正,但手术本身治标不治本,只能提供暂时性的效果,过一段时间,皮肤松弛情况还是会很厉害。目前有建议通过注射肉毒杆菌毒素来治疗,和美容的原理一样,让患者看起来年轻一些,也是一种暂时性的手段,但要比手术简单易行。

皮肤松弛症患者的医疗照顾要比其他疾病更为复杂。首先要看皮肤科专家,看看能否找到病因,或者相关因素。其次要看内科专家,评估一下对全身器官的影响。由于可能影响到心血管系统,严重的会危及生命,因此要定期看心脏病专家、进行心脏监护。最后如果影响到肺部的话,要看肺病专家。