小矮人在童话故事里给赋予了“善良、真诚、正直”这样的人物性格,事实上,在我们的社会中,也存在这样一群正直而善良的迷你人群。
巴西一对“迷你”夫妻在脸书爆红
研究人员在弗洛勒斯岛上新发现了比“霍比特人”年代更久远的古人类骨骼化石,可追溯至大约70万年前。从考古证据推测,这些古人类的体型甚至比“霍比特人”还要矮小。
最著名的侏儒
拇指汤姆将军(即查尔斯·S.史崔顿)(上图)是1838年由身高正常的父母所生下的孩子。
云南的小矮人王国
除了在远古时代发现的古人类骨骼化石证明古人类的体型甚至比“霍比特人”还要矮小外,也有相当一部分小矮人是由于疾病所致。
侏儒症是由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。
先天性侏儒根据病情的不同,可以分为以下几类:软骨营养不良、先天性愚型、家族性矮小体型等等。后天多与药物、营养不良有关。
这类人群的的主要外在表现为:
凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。侏儒症有多重类型,但症状类似,多表现为身材矮小,生长迟缓,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌。但像家族性矮小体型者智力与常人无异。
引起这个疾病的原因一般有以下几个:
1、骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
2、染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
4、内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。
5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
6、家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
不同病因引起的症状也会有所差异:
一、垂体性侏儒
垂体性侏儒为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发 育。垂体性侏儒的主要临床表现有:
1、生长迟缓,无青春发动期,成年后有"老小孩"早衰形貌;
2、身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;
3、骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;
4、性器官发育不良,第二性征不发育;
二、克汀病
克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。如果儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。克汀病主要表现为:
1、脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;
2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;
3、性发育较迟,或不受影响;
4、智能低下。
三、软骨发育障碍
本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:
1、躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小, 下半身显著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3、智力发育正常;
4、性器官正常,有生殖能力。
四、卵巢发育不全症
卵巢发育不全症是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:
1、越接近青春期生长发育越迟缓;
2、生殖器官发育不全,原发性闭经;
3、身体矮胖,有盾甲状胸。
矮小王国里的烦恼。
相对于矮小人群所面临的生活不便,对于她们来说:更大的伤害来自于社会歧视的眼光以及不理解。侏儒人乔纳森?诺威克(Jonathan Novick)最近用隐藏的摄像机拍下一段视频,以第一人称视角展示了一个侏儒人在纽约的生活常态。视频中的路人看到乔纳森有的偷偷拍照,有的直接出口奚落。
用视频中的一句话:“下次当你看到一个和你不同的人,请想象一下他们的生活,想象他们生活中的挣扎,而你想成为他们生活中的怎样一部分?下一次,当你再遇到一个侏儒症患者,可以叫他们小个子 ,但请不要再歧视性地叫他们 侏儒 。”
【参考文献】
《基础医学》
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