近亲结婚有什么缺陷?历史上有哪些案例?

首先要强调的是,近亲结婚并不是一定会得遗传病,而是得遗传病的概率会比普通人高几十倍,并且可能会隔代遗传。例如父母是近亲婚配,生出的孩子也很正常,再下一代患遗传病的概率依然会比普通人大很多。

人类目前已知的单基因遗传病超过6000种,如血友病、白化病、镰刀型细胞贫血症等,多基因遗传病,如高血压、糖尿病、精神分裂症、唇腭裂等。而近亲婚配患这些疾病概率高的原因是:正常人其实都会携带十几个致病基因,但这些疾病基因通常是隐性的,携带者Aa表现为正常人,但aa就表现为患病,而近亲婚配的基因相似度高,有可能是两个Aa的人产生了aa的后代。

几百年前,人们并不了解近亲婚配的危害时,还真有过许多悲剧发生,最著名的就是西班牙支系的哈布斯堡家族,他们家族为了保持自己皇室血统的纯正,提倡在家族内部通婚,叔叔和侄女结婚,哥哥和表妹结婚,弟弟和表姐结婚,这些关系在皇室内部看来都是再正常不过了。

哈布斯堡下巴

这样做的后果就是族内人都有“哈布斯堡下巴”,说的通俗一点就是网红版的鞋拔子脸。

这其实是一种常染色体上的显性遗传病,下颚畸形,拉伸了面部骨骼,导致嘴巴难以闭合,连咀嚼食物都出现了问题,说话还大舌头。

玛格丽特·特蕾莎

这位小萝莉也是哈布斯堡家族的公主,名叫玛格丽特·特蕾莎,她由自己的父亲和姑妈的女儿所生。看上去她好像是逃脱了基因的魔抓,并未出现哈布斯堡下巴,但请看下图她长大后的样子,依然没能摆脱命运的枷锁。

可别以为遗传病就如此而已,整个西班牙哈布斯堡家族的孩子夭折率高达79.4%,34个孩子有27个在10岁以前就死亡了,留下来的也都是要受一辈子病痛折磨。家族内不断地近亲婚配,后代的遗传病也越来越多,这样的结果直到卡洛斯二世身上才结束,因为他已经是遗传病的“集大成者”了。

卡洛斯二世

在科学上我们用近交系数来表现某个人和父母之间基因的相似度,超过0.8%就属于近亲结婚,而卡洛斯二世的数值是25%!

卡洛斯二世不到40岁就死亡了,这对于他来说应该算是高寿了,远端型肾小管酸中毒和代谢紊乱使他阳痿早泄,两位妻子都未能给家族留下子嗣,最终导致了西班牙支系的哈布斯堡家族灭亡。

生前,卡洛斯二世也患有癫痫、智力障碍和其它遗传疾病,天生发育迟缓,说话时口水直流,在旁人看来他就像一个傻瓜。在他死亡后,验尸官解剖尸体时发现心脏已经严重萎缩,肠子也烂了,只剩下一个黑色睾丸,脑部也充满体液。

近亲结婚在历史上已有非常典型的案例,患遗传病死亡就是最终归宿。

除此以外,近亲结婚的教训还有达尔文的婚姻,从达尔文往上的三代人都是近亲结婚,达尔文娶了自己的表妹艾玛。结婚后艾玛像生育机器一样为达尔文生了10个孩子,但10个孩子中有3人在10岁前死亡,有3人无法生育。